Фиброз легких — заболевание, которое возникает, когда легочная ткань повреждается и рубцуется. Эта утолщенная, жесткая ткань затрудняет нормальную работу легких. Со временем лёгочный фиброз усугубляется. У некоторых людей состояние может оставаться стабильным в течение длительного времени, но у других оно ухудшается быстрее. По мере ухудшения состояния у людей появляется все большая одышка.
Рубцевание, которое происходит при фиброзе легких, вызвано многими причинами. Врачи не могут точно определить причину проблемы. Когда причину найти не удается, заболевание называют идиопатическим легочным фиброзом.
Многие вещества и состояния могут привести к легочному фиброзу. Однако у многих людей причину так и не удается найти. Но такие факторы риска, как курение или воздействие загрязненного воздуха, могут быть связаны с этим заболеванием, даже если причина не может быть установлена.
У многих людей с идиопатическим легочным фиброзом также может быть гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, также называемая ГЭРБ. Это состояние возникает, когда кислота из желудка попадает обратно в пищевод. ГЭРБ может быть фактором риска развития идиопатического легочного фиброза или вызывать заболевание.
Фиброз легких. Симптомы
Идиопатический пульмофиброз обычно возникает у взрослых старшего возраста. Иногда легочный фиброз диагностируется у младенцев, но это случается нечасто.
Повреждения легких, вызванные легочным фиброзом, не поддаются восстановлению. Лекарства и терапия иногда помогают замедлить темпы развития фиброза, облегчить симптомы и улучшить качество жизни. Для некоторых людей возможен вариант пересадки легкого.
Симптомы легочного фиброза могут включать:
- Одышку;
- Сухой кашель;
- Сильную усталость;
- Нежелательную потерю веса;
- Болезненность мышц и суставов;
- Расширение и округление кончиков пальцев рук и ног, называемое косолапостью.
Скорость прогрессирования легочного фиброза и выраженность симптомов могут сильно отличаться у разных людей.
Некоторые люди заболевают очень быстро при тяжелом течении болезни. У других симптомы умеренные и ухудшаются медленнее, в течение нескольких месяцев или лет.
Симптомы усиливаются резко
У людей с фиброзом легких, особенно с идиопатическим фиброзом легких, одышка может внезапно усилиться в течение нескольких недель или дней. Это называется острым обострением. Оно может быть опасным для жизни. Причиной обострения может быть другое заболевание или болезнь, например легочная инфекция. Но обычно причина неизвестна.
Если у вас появились вышеуказанные симптомы, как можно скорее обратитесь к своему врачу или к Александру Аронову. Если симптомы ухудшаются, особенно быстро, немедленно обратитесь к доктору.
Диагностика фиброза
Чтобы диагностировать легочный фиброз, врач изучает медицинскую и семейную историю и проводит физический осмотр.
Расскажите о своих симптомах и о всех принимаемых лекарствах. Вас спросят о постоянном или повторяющемся контакте с пылью, газами, химикатами или подобными веществами, особенно на работе.
Во время физического обследования доктор прослушивает легкие во время дыхания. Фиброз легких часто сопровождается треском в основании легких.
Вам могут быть проведены эти тесты, для визуализации:
- Рентген грудной клетки. На снимках грудной клетки может быть видна рубцовая ткань, которая обычно является частью легочного фиброза. Иногда рентген грудной клетки может не показать никаких изменений. Чтобы выяснить причину одышки, могут потребоваться дополнительные исследования;
- Компьютерная томография (КТ). Компьютерная томография объединяет рентгеновские снимки, сделанные под разными углами, чтобы создать изображение структур внутри тела. Компьютерная томография с высоким разрешением может помочь в диагностике фиброза легких и определении степени повреждения легких. Некоторые виды фиброза имеют определенные формы;
- Эхокардиограмма. Эхокардиограмма использует звуковые волны, чтобы посмотреть на сердце. Тест позволяет получить изображения структур сердца. Также можно создать видеоролики, показывающие работу сердца. Этот тест позволяет определить величину давления в артериях легких и в правой половине сердца.
Функциональные тесты легких
Также называемые функциональные тесты проводятся для того, чтобы выяснить, насколько хорошо работают ваши легкие:
- Спирометрия. При этом тесте вы быстро и сильно выдыхаете через трубку, подключенную к аппарату. Аппарат измеряет, сколько воздуха могут вместить легкие и как быстро воздух входит и выходит из легких;
- Тест на объем легких. Этот тест измеряет количество воздуха, которое легкие удерживают в разное время при вдохе и выдохе;
- Тест на диффузию легких. Этот тест показывает, насколько хорошо организм перемещает кислород и углекислый газ между легкими и кровью;
- Пульсоксиметрия. Этот простой тест с помощью небольшого устройства, надеваемого на один из пальцев, измеряет количество кислорода в крови. Процентное содержание кислорода в крови называется насыщением кислородом. Ваш лечащий врач может рекомендовать шестиминутную ходьбу с проверкой насыщенности крови кислородом;
- Нагрузочный тест с физической нагрузкой. Тест с физической нагрузкой на беговой дорожке или стационарном велосипеде может быть использован для контроля работы сердца и легких во время активности;
- Анализ газов артериальной крови. В этом тесте исследуется образец крови, обычно взятый из артерии на запястье. Измеряется уровень кислорода и углекислого газа в образце.
Помимо того, что анализ показывает, есть ли у вас легочный фиброз, визуализация и проверка функции легких могут использоваться для того, чтобы проверить ваше состояние с течением времени и определить, насколько эффективно лечение.
Образец ткани
Если с помощью других тестов не удается найти причину вашего состояния, может потребоваться удаление небольшого количества легочной ткани. Это называется биопсией. Образец биопсии затем исследуется в лаборатории, чтобы поставить диагноз легочного фиброза или исключить другие заболевания.
Для получения образца ткани может быть использован один из следующих методов:
- Хирургическая биопсия. Хотя хирургическая биопсия инвазивна и чревата осложнениями, она может быть единственным способом поставить правильный диагноз. Эта процедура может быть выполнена в виде малоинвазивной операции, называемой видеоассистированной торакоскопической операцией (VATS). Биопсия также может быть проведена как открытая операция, называемая торакотомией.
При VATS хирург вводит хирургические инструменты и маленькую камеру через два или три небольших разреза между ребрами. Хирург смотрит на легкие на видеомониторе, одновременно удаляя образцы ткани из легких. Во время операции комбинация лекарств вводит вас в состояние, похожее на сон, которое называется общей анестезией.
Во время торакотомии хирург удаляет образец легочной ткани через разрез, открывающий грудную клетку между ребрами. Эта открытая операция также проводится под общей анестезией;
- Бронхоскопия. В ходе этой процедуры удаляются очень маленькие образцы ткани — обычно не больше булавочной головки. Маленькую гибкую трубку, называемую бронхоскопом, вводят через рот или нос в легкие, чтобы удалить образцы. Иногда образцы ткани слишком малы, чтобы поставить правильный диагноз. Но эта форма биопсии также может быть использована для исключения других заболеваний.
Анализы крови
Сдайте анализы крови, чтобы проверить работу печени и почек, и исключить другие заболевания.
Лечение фиброза легких
Рубцевание и уплотнение легких, возникающие при фиброзе легких, не поддаются восстановлению. И ни один из существующих методов лечения не доказал своей эффективности в том, чтобы остановить усугубление болезни с течением времени. Некоторые методы лечения могут на некоторое время улучшить симптомы или замедлить скорость усугубления болезни. Другие могут помочь улучшить качество жизни.
Лечение зависит от причины легочного фиброза. Врачи оценивают степень тяжести вашего заболевания. Затем вместе вы сможете выбрать оптимальный план лечения.
Лекарства
Следующая информация ознакомительная. Не является показанием к применению. Посоветуйтесь с врачом!
Если у вас идиопатический легочный фиброз, ваш лечащий врач может порекомендовать вам пирфенидон (Esbriet) или нинтеданиб (Ofev). Оба препарата одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для лечения идиопатического легочного фиброза. Нинтеданиб также одобрен для лечения других типов легочного фиброза, которые быстро ухудшаются. Эти препараты могут помочь замедлить ухудшение легочного фиброза и предотвратить приступы, когда симптомы внезапно усиливаются.
Нинтеданиб может вызывать такие побочные эффекты, как диарея и тошнота. Побочные эффекты пирфенидона включают тошноту, потерю аппетита и кожную сыпь от солнечного света. При использовании любого из этих препаратов лечащий врач регулярно проводит анализ крови, чтобы проверить, насколько хорошо работает печень.
Новые лекарства и методы лечения разрабатываются или проходят клинические испытания, но еще не одобрены FDA и Минздравом. Исследователи продолжают изучать лекарства для лечения легочного фиброза.
Врачи могут порекомендовать вам противокислотные препараты, если у вас есть симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ). ГЭРБ — это заболевание органов пищеварения, которое часто встречается у людей с идиопатическим легочным фиброзом.
Кислородная терапия
Использование дополнительного кислорода, так называемого дополнительного кислорода, не может остановить повреждение легких, но оно может:
- Облегчить дыхание и физические упражнения;
- Предотвратить или ослабить осложнения, связанные с низким уровнем кислорода в крови;
- Возможно, уменьшить нагрузку на правые отделы сердца;
- Улучшить сон и самочувствие.
Вы можете использовать кислород, когда спите или занимаетесь спортом. Но некоторым людям кислород нужен постоянно. Ношение с собой небольшого баллона с кислородом или использование портативного кислородного концентратора поможет быть более мобильным.
Легочная реабилитация
Легочная реабилитация может помочь справиться с симптомами и улучшить способность выполнять повседневные задачи.
Программы легочной реабилитации направлены на:
- Физические упражнения, чтобы улучшить вашу работоспособность;
- Дыхательные техники, которые могут улучшить использование кислорода вашими легкими;
- Консультации по питанию;
- Эмоциональное консультирование и поддержка;
- Просвещение о вашем заболевании.
Симптомы внезапно усиливаются
Если симптомы внезапно усиливаются, что называется обострением, может понадобиться дополнительное количество кислорода.
В некоторых случаях может понадобиться механическая вентиляция легких в больнице. При таком лечении в легкие вводится трубка и подключается к аппарату, который помогает дышать. Лечащий врач может рекомендовать антибиотики, кортикостероидные препараты или другие лекарства, если симптомы внезапно усиливаются.
Трансплантация легких
Некоторым людям с фиброзом легких может подойти трансплантация легких. Пересадка легкого может улучшить качество жизни и позволить вам прожить дольше. Однако пересадка легких может сопровождаться такими осложнениями, как отторжение и инфекция. После пересадки легких вы будете принимать лекарства до конца жизни. Вы и ваш лечащий врач можете обсудить трансплантацию легкого, если считаете, что это подходящий вариант лечения вашего заболевания.
Причины заболевания
Легочный фиброз — это рубцевание и утолщение ткани вокруг и между воздушными мешочками, называемыми альвеолами, в легких. Эти изменения затрудняют поступление кислорода в кровь. Повреждение легких, приводящее к легочному фиброзу, может быть вызвано разными причинами. Например, длительное воздействие некоторых токсинов, лучевая терапия, некоторые лекарства и определенные медицинские состояния.
В некоторых случаях причина легочного фиброза неизвестна.
Тип вашей работы и место, где вы работаете или живете, могут быть причиной или частью причины легочного фиброза. Постоянный или повторяющийся контакт с токсинами или загрязнителями — веществами, которые ухудшают качество воды, воздуха или земли, — может повредить ваши легкие, особенно если вы не носите защитное снаряжение.
Примеры включают:
- Холод;
- Кварцевая пыль;
- Асбестовые волокна.
- Пыль твердых металлов;
- Древесная, угольная и зерновая пыль;
- Плесень;
- Птичий и животный помет;
- Лучевая терапия.
У людей, получивших лучевую терапию на грудную клетку, например, при раке легких или молочной железы, через несколько месяцев или лет появляются признаки поражения легких.
Степень тяжести повреждения может зависеть от:
- Насколько большая часть легкого подверглась облучению;
- Общего количества проведенного облучения;
- Применялась ли химиотерапия;
- Имеется ли основное заболевание легких.
Медицинские предпосылки
Повреждение легких может быть вызвано рядом заболеваний, в том числе:
- Дерматомиозит, воспалительное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и кожной сыпью;
- Волчанка — заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные ткани и органы;
- Смешанное заболевание соединительной ткани, при котором наблюдается сочетание симптомов различных заболеваний, таких как волчанка, склеродермия и полимиозит;
- Пневмония — инфекция, при которой воспаляются воздушные мешки в одном или обоих легких;
- Полимиозит — воспалительное заболевание, вызывающее мышечную слабость с обеих сторон тела;
- Ревматоидный артрит — воспалительное заболевание, поражающее суставы и другие системы организма;
- Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы;
- Склеродермия — группа редких заболеваний, при которых происходит огрубение и уплотнение кожи, а также возникают проблемы внутри организма.
Факторы риска
Легочный фиброз изредка встречается у детей и младенцев, он чаще поражает взрослых пожилого возраста.
Другие типы легочного фиброза, например, вызванные заболеваниями соединительной ткани, могут встречаться у более молодых людей.
К факторам, повышающим риск развития легочного фиброза, относятся:
- Курение. Если вы курите сейчас или курили раньше, риск развития легочного фиброза у вас выше, чем у людей, которые никогда не курили. Люди с эмфиземой также подвержены более высокому риску;
- Определенные виды работ. Риск развития легочного фиброза выше, если вы работаете в горнодобывающей промышленности, на ферме или в строительстве. Риск также выше, если вы постоянно или многократно контактируете с загрязняющими веществами,
- которые, как известно, повреждают легкие;
- Лечение рака. Лучевая терапия грудной клетки или использование некоторых химиотерапевтических препаратов могут повысить риск развития фиброза легких;
- Генетика. Некоторые виды легочного фиброза передаются по наследству, поэтому гены могут играть определенную роль.
Осложнения фиброза легких могут включать в себя:
- Повышенное кровяное давление в легких. Этот тип повышенного кровяного давления, называемый легочной гипертензией, влияет на артерии в легких. Это легочные артерии. Жесткие и толстые артерии могут замедлять или блокировать кровоток в легких. Это повышает давление в легочных артериях и нижней правой камере сердца, называемой правым желудочком;
- Правосторонняя сердечная недостаточность. Это серьезное состояние возникает, когда правая камера сердца вынуждена качать кровь сильнее, чем обычно, чтобы пропустить ее через частично заблокированные легочные артерии;
- Дыхательная недостаточность. Это часто последняя стадия длительного заболевания легких. Она возникает, когда уровень кислорода в крови становится опасно низким;
- Рак легких. Длительно существующий фиброз легких повышает риск развития рака легких;
- Другие проблемы с легкими.
Со временем фиброз легких может привести к таким серьезным проблемам, как образование тромбов в легких, коллапс легкого или легочные инфекции.
